O neuroblastoma, o tumor sólido mais comum fora do cérebro em crianças com menos de cinco anos, apresenta um paradoxo clínico: alguns tumores desaparecem sem tratamento, enquanto outros são implacavelmente agressivos. Uma nova revisão narrativa publicada no World Journal of Pediatric Surgery (DOI:10.1136/wjps-2025-001127) visa trazer clareza a essa complexidade, sintetizando as evidências atuais em um único quadro guiado por risco para diagnóstico, tratamento e sobrevivência.
A revisão, de autoria de especialistas do Royal Hospital for Children, em Glasgow, e da Universidade de Liverpool, ressalta que os resultados dependem não apenas do estágio do tumor, mas também da idade, histologia, alterações cromossômicas e características moleculares, como a amplificação do MYCN. A amplificação do MYCN ocorre em cerca de um quarto dos tumores e em 40-50% dos casos de alto risco, sinalizando comportamento agressivo. O Sistema de Estadiamento do Grupo Internacional de Risco de Neuroblastoma (INRGSS) utiliza achados de imagem e fatores de risco definidos por imagem para classificar a doença antes do tratamento, auxiliando na estratificação de risco.
As estratégias de tratamento variam drasticamente com base no risco. Para bebês de baixo risco, a observação ou apenas cirurgia pode ser suficiente. Um estudo prospectivo citado na revisão relatou sobrevida livre de eventos em 10 anos de 94,7% e sobrevida global de 97,4% para bebês cuidadosamente selecionados monitorados sem intervenção imediata. Para doença de alto risco, terapia multimodal incluindo quimioterapia, cirurgia, terapia mieloablativa, resgate com células-tronco autólogas, radioterapia, anticorpos monoclonais direcionados ao GD2 e ácido retinóico é frequentemente necessária. No entanto, a sobrevida em cinco anos para casos de alto risco permanece abaixo de 60%, destacando a necessidade de abordagens refinadas.
Os autores enfatizam que a cirurgia é apenas uma parte do caminho de tratamento, não um objetivo isolado. Eles destacam controvérsias atuais, como o papel da tomografia computadorizada (TC) versus ressonância magnética (RM) na definição da anatomia cirúrgica, e o benefício de sobrevida de uma ressecção mais extensa. A padronização dos relatórios cirúrgicos poderia melhorar as comparações em futuros ensaios clínicos e ajudar a distinguir a ressecção completa da incompleta.
A revisão também aponta para terapias mais personalizadas, incluindo anticorpos monoclonais direcionados ao GD2, terapia com células T de receptor de antígeno quimérico e direcionamento de mutações no gene da quinase do linfoma anaplásico (ALK). Esses tratamentos emergentes oferecem esperança, mas devem ser equilibrados com efeitos colaterais de longo prazo. Os sobreviventes enfrentam riscos de problemas de fertilidade, perda auditiva, disfunção endócrina, déficits cognitivos e cânceres secundários, exigindo acompanhamento por toda a vida.
Este quadro baseado em risco é projetado para apoiar equipes multidisciplinares na tomada de decisões consistentes sobre quando observar, biopsiar, operar ou intensificar a terapia. Ao integrar a biologia molecular com a apresentação clínica, a revisão fornece um roteiro prático para personalizar o cuidado, evitando tratamento desnecessário em doença de baixo risco e melhorando a tomada de decisão para pacientes de alto risco.
A revisão completa está disponível em https://doi.org/10.1136/wjps-2025-001127.
